ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА (HUNTINGTON’S CHOREA)

X.. Г., известная тж как болезнь Гентингтона, яв-ся наследственно обусловленным расстройством ЦНС, впервые описанным Джорджем Гентингтоном в 1872 г. Надежных данных о ее распространенности нет в связи с высокой частотой ошибок диагностики и фактов сокрытия болезни.

Первым наблюдаемым симптомом часто яв-ся судорожные подергивания лицевых мышц, постепенно дополняемые тремором и повсеместной утратой произвольного контроля мускулатуры. Все более нарушаются и иногда утрачиваются функции моторики, речи и глотания. Фон настроения становится депрессивным. Галлюцинации, бред и др. обычные симптомы могут близко напоминать таковые при шизофрении, что приводит к ошибочной диагностике шизофрении у многих больных X. Г., в особенности на начальных этапах заболевания. Более отдаленные этапы характеризуются более грубыми нарушениями интеллекта, памяти и моторики, чем при шизофрении.

Обычный возраст начала — 30—40 лет, в некоторых случаях возможно начало в 20-летнем или в 60-летнем возрасте. Заболевание хронически прогрессирует, обычным исходом яв-ся смерть в пределах 15 лет от начала. Непосредственная причина летального исхода — сердечная недостаточность, нарушения дыхания или пневмония.

Эти поведенческие симптомы вызваны прогрессирующей гибелью клеток базальных ганглиев мозга. Происходит тж снижение уровня концентрации в мозгу синаптических нейротрансмиттеров (нейромедиаторов) ацетилхолина, гамма-аминобутировой кислоты (ГАБА или L-допа), серотонина и глютамина, в особенности в базальных ганглиях. Снижение уровня этих нейротрансмиттеров ведет к чрезмерной активности катехоламина в синапсах вследствие потери торможения.

Лечение часто проводится большими транквилизаторами (нейролептиками) или иными препаратами. Однако ни одно из использующихся на данный момент лекарств не замедляет прогрессирующего ухудшения; в лучшем случае устраняются судорожные подергивания и некоторые др. проявления.

Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Наличие одного больного родителя означает 50% шанс появления заболевания у потомства. Однако генетическое консультирование осложняет позднее начало расстройства.

Имеется интерес к определению способа выявления болезни Гентингтона до того, как появятся первые симптомы, прежде всего в целях генетического консультирования. Клоуэнс, Полсон, Ригел и Барбо назначали L-допу 30 лицам в раннем взрослом возрасте из группы повышенного риска заболеть X. Г. (L-допа усугубляет появляющиеся симптомы). Под влиянием L-допы у 10 из 30 испытуемых появился транзиторный тремор, напоминающий таковой при X. Г. В 8-летнем катамнезе болезнь развилась у 5 из этих 10 и лишь у 1 из оставшихся 20. Этот тест, т. о., говорит в пользу возможности досимптоматической диагностики. Однако этическая сторона теста вызывает сомнения, поскольку он может вести к безнадежному отчаянию при обнаружении имеющегося заболевания, а тж из-за гипотетической возможности того, что L-допа может в действительности усугублять течение

заболевания.

См. также Централъная нервная система, Органические синдромы

Дж. Калат

Январь 24, 2019 Общая психология, психология личности, история психологии
Еще по теме
ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА
БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА (БГ).
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ОРГАНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ОРГАНИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ (ORGANIC PSYCHOSES)
РАССТРОЙСТВА ПСИХИКИ И ПОВЕДЕНИЯ ПРИ ПОРАЖЕНИЯХ ЦНС (CENTRAL NERVOUS SYSTEM DISORDERS)
ДЕМЕНЦИЯ (DEMENTIA)
Темы для самостоятельного изучения
РАЗВИТИЕ МЛАДЕНЦА (INFANT DEVELOPMENT)
НЕЙРОМЕДИАТОРЫ (NEUROTRANSMITTERS)
8. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ И СОЦИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ КОСМИЧЕСКИХ ПОЛЕТОВ
НАСЛЕДУЕМОСТЬ ЧЕРТ ЛИЧНОСТИ (HERITABILITY OF PERSONALITY)
Тик с точки зрения психоанализа
ГАЛЬПЕРИН П. Я.. Введение в психологию, 2000
ПРЕДИСЛОВИЕ
Глава1 Основы психологии
§ 1. СОВРЕМЕННОЕ ЗНАЧЕНИЕ ВОПРОСА
§ 2. НЕСОСТОЯТЕЛЬНОСТЬ ТРАДИЦИПРЕДСТАВЛЕНИЙ О ПРЕДМЕТЕ ПСИХОЛОГИИ
§ 3. РАЗВИТИЕ ВЗГЛЯДОВ НА ПСИХИЧЕСКУЮ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ В СОВЕТСКОЙ ПСИХОЛОГИИ
Добавить комментарий